原创《特发性肺纤维化比肺癌致命》
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肺癌病死率居高不下,但有一种肺病,却比肺癌更让人感觉“生不如死”,甚至也有人称为“不是癌症的癌症”.这种致命性的肺病,就是特发性肺纤维化（Idiopathic PulmonaryFibrosis, 简称IPF）,更令人害怕的是,患者从确诊到离世,平均存活期往往只有几年或更少！
莫名久咳气喘当心特发性肺纤维化
久咳不愈、呼吸困难、气喘,当心罹患特发性肺纤维化.
呼吸,看似理所当然,但对于特发性肺纤维化患者而言,生命却可能随时在一呼或一吸之间骤然停顿,或仅能依靠呼吸器供给生命氧气,而即便如此,患者最终的命运,往往还是死于呼吸衰竭.
正常肺脏相当柔软细致有弹性,由无数个小小的肺泡组成,而肺泡外头覆盖着密密麻麻的微血管,最主要的功能就是进行气体交换.肺部一旦纤维化,就会变得粗糙失去弹性,而且会形成很多类似蜂窝状的空洞,肺泡被厚厚的疤痕组织包围,使得红血球无法顺利进行气体交换,导致我们的身体处在缺氧状态.
特发性肺部纤维化会导致患者的肺部失去传输氧气至血液循环系统的能力,让患者因为得不到足够的氧气而感到呼吸困难、喘不过气,久而久之甚至连走路、上下楼梯或讲话等简单动作,都会变得极为艰难.
渐进式疾病
特发性肺纤维化是一种渐进式、致命性的肺部疾病,病情恶化速度因人而异,且无法预测.可以肯定的是,肺部结疤的过程（也称为肺纤维化）是一种无法逆转的情况,会导致患者肺功能逐渐丧失、严重影响病患生活质量,最终让他们走向死亡.
这种肺病主要影响年龄40 岁以上人士,但年轻群体也同样面临风险.虽然目前医学界并没有已确认的致病因素,但吸烟、环境问题（污染、粉尘等）、慢性病毒感染、胃酸倒流和家族病史等,都有可能是诱发IPF 的风险因素.
确诊耗时长
在众多肺病中,特发性肺纤维化虽然病例不多,但病死率却非常高.诊治特发性肺纤维化面对诸多挑战,其中包括：民众和医护人员对于疾病缺乏正确认知而导致诊断率偏低、其症状与其他呼吸疾病（例如：慢性阻塞型肺病、哮喘、心脏衰竭等）症状存在相似,因而造成误诊或到了严重阶段才确诊.很多患者从症状显现到确诊为特发性肺纤维化,平均可能耗时1~2年,而确诊后的平均寿命也不长.
因此,提高人们对于这个疾病的醒觉意识非常重要,及早意识到疾病症状并确诊,进而采取相关治疗措施,才能进一步提高疾病的控制率、延缓病情恶化及帮助患者维持生活质量.
目前,没有任何测试能一次性确诊出特发性肺纤维化,而是必需综合患者病史、身体检查、以及几种检查结果,才能帮助胸、肺专科医生做出正确诊断.
常见的检查包括生理检查（主要是听患者的肺部声音,超过80%的肺纤维化患者肺部会出现犹如“撕开尼龙贴”的声音）、肺功能检查（检测患者的肺部呼气及吸气功能）、胸腔X 光（显示肺部的异常情况及结疤影像）、高清计算机断层扫描（清晰显现肺部影像及确认肺部组织的纹理）等.
特发性肺纤维化目前无法完全治愈,但可根据个别情况采用下列4 项可行方案,来延缓症状及稳定病情.特发性肺纤维化的治疗方案包括药物、供氧、止咳和肺部复健治疗.找出正确的治疗选项并选择合适的方案,是延缓病情恶化的关键.至于应该选择哪一种方案,则取决于个人情况,因为也必需同时考量其他因素,比如：并发症、急性恶化、不良情况等的影响.
1.药物治疗
药物主要用于延缓病情恶化.目前已有临床试验显示,部分药物能有效延缓肺功能丧失的速度.另外,也有些抗纤维化治疗能减少新的结疤,同时可加强肺部功能.
2.肺部复健
肺部复建是涉及多个专科的非药物治疗选项,目标在于通过运动训练、呼吸训练、压力管理等方法,改善患者生理状况.
3.供氧疗法
供氧疗法能降低呼吸短促或气喘的情况,同时可帮助促进患者的日常活动能力.
4.肺脏移植
肺脏移植是指移植一边或两边损坏的肺脏,但肺脏移植虽然是患者续命的最佳方案,但前提需要提高器官捐赠率.事实上,我国只有少过1%的患者有机会移植肺脏.
有时候,患者的病情可能会因为个人身体状况或外来因素影响,导致肺功能急速衰退,甚至加速患者的死亡.大约有5%～10%的确诊病患,可能会在病情确诊后的一年内出现毫无预兆及原因的急性恶化.急性恶化可能危及所有特发性肺纤维化患者的性命.
统计显示,特发性肺纤维化患者全球大约300万人,男性患者比率高于女性患者,全球各地不同族群都有可能罹患特发性肺纤维化.
肺癌论文参考资料：
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